肝静脉阻塞性疾病（Hepaticveno-occlusivedisease）

肝静脉阻塞性疾病（Hepaticveno-occlusivedisease）是一种起源于肝小静脉闭塞的急慢性肝损害。

病理学：

毒素损伤肝血窦导致内皮细胞脱落，使得肝小静脉发生栓塞，最终导致最终的肝小静脉的纤维化。纤维化合一进一步扩张至较大的肝静脉，并有可能累及门静脉，导致门静脉的栓塞和纤维化。肝静脉栓塞导致肝充血（类似于Budd-Chiari综合征的表现）和窦后性门静脉高压，出现门静脉高压的一些列症状。

病因：

已知的导致肝静脉阻塞性疾病的病因主要有以下几种

骨髓移植

干细胞移植

化疗

吡咯里西啶生物碱

临床表现：

右上腹疼痛

痛性肝肿大

腹水

肝功能异常测试

超声检查：

超声检查是诊断肝静脉阻塞性疾病的重要的影像学技术。重要的表现有：

肝肿大

肝内出现沿着肝静脉走形的索条样强回声

肝主要静脉的闭塞纤维化

肝内侧枝血管的形成

门静脉扩张

门静脉出现波动性

门静脉反流流

肝动脉阻力指数升高(0.8

肝静脉的三相性消失损失

胆囊壁增厚(6-8毫米)

腹水

图1：肝脏VOD患者，肝内出现的蜂窝状的交通支。

图2肝脏VOD患者，肝内门静脉出现反流（白箭头所示），绿箭头所示为伴行的肝动脉。

图3肝脏VOD患者，出现腹水、胆囊壁增厚。

图4肝脏VOD患者。肝内出现沿静脉走形的索条样强回声。

图5肝脏VOD患者。左图：右肝静脉闭塞；中图：肝静脉汇入处狭窄；右图：侧枝血管形成。

治疗和预后：

没有标准的治疗方案

抗凝

血管舒张药

支持性护理

并发症：

肝衰竭

门脉高压

死亡

预后：

大约一半的轻型病例能够缓解，但病情严重者死亡率非常高（90%）。

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附录：

吡咯里西啶生物碱与中药：

在国内，肝静脉阻塞性疾病的患者中很大一部分是服用中药导致的。吡咯里西啶生物碱是这些中药中含有的导致肝静脉阻塞性疾病的主要毒素。吡咯里西啶类生物碱的毒性，是源于其分子可以在体内一些酶的作用下失去两个氢原子，成为含不饱和吡咯环的中间产物，这种中间产物是强烈的亲电烷基化试剂，可以和细胞的代谢产物以至DNA、蛋白质反应，因此具有细胞毒性和致癌性。吡咯里西啶类生物碱对肝脏的损害尤为明显，常见急性中毒症状是肝小静脉闭塞症，严重者可导致肝硬化、腹水直至死亡。慢性中毒症状则是肝硬化，与黄曲霉毒素、乙肝病毒可发生协同作用，可能导致原发性肝癌。

吡咯里西啶生物碱是很多开花植物中含有一种天然成分，大约在3%的开花植物中含有这种生物碱。吡咯里西啶类生物碱是一类分布广泛的天然有毒生物碱,也存在于许多中草药中,一些品种还被历版《中国药典》所收载。蜂蜜中也含有不同程度的吡咯里西啶生物碱，特别是以菊科千里光属等野生花卉为蜜源的蜂蜜中均含有吡咯里西啶生物碱。

吡咯里西啶类生物碱（pyrrolizidinealkaloides）在植物中具有明显的类群特异性。含有吡咯里西啶类生物碱的主要分类群包括紫草科（Boraginaceae）、菊科的千里光族（Senecioneae）和泽兰族（Eupatorieae）以及豆科的猪屎豆属（Crotalaria）；此外，在夹竹桃科、兰科、旋花科、禾本科、唇形科中也有一些植物含有这类生物碱。

《中国药典》中记载的中草药和中成药中含有吡咯里西啶生物碱主要有：

千里光、款冬、佩兰、野马遍、紫草、返魂草、一点红、滇紫草、山紫苑、菊三七、土三七、泽兰等等大约有四十多种。

含有以上草药的成药有一百多种，其中最常见的有：千柏鼻炎片、三七片等，很多止咳糖浆中都含有款冬（如川贝雪梨膏、止咳化痰丸等）。

大部分的中药和中成药的疗效并不确切，而且主要针对的都是咳嗽、咳痰、积食等并不严重的临床状况。为了一个并不严重的小病区服用可能导致严重肝损害的药物，实在有点得不偿失。因此大家在服用中药前，要注意其中有无含有吡咯里西啶生物碱的药物，若有，果断弃之！

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